Zellen entwickelt von Muskeldystrophie-Patienten bieten Hinweise auf Variationen in der Symptome

Zellen entwickelt von Muskeldystrophie-Patienten bieten Hinweise auf Variationen in der Symptome

Johns Hopkins Forscher berichten, haben Sie versehentlich fand einen Weg, um menschliche Muskelzellen Lager genetische Mutationen von Menschen mit Duchenne-Muskeldystrophie (DMD).

Ein Bericht über die Leistung, online veröffentlicht in der Zeitschrift Cell Reports, soll Licht auf, wie subtile genetische Unterschiede zwischen den DMD-Patienten, die Symptome mit einer breiten Palette von schwere und Behinderung. Die Zellen, die Sie sagen, könnte auch verwendet werden, um zu testen, neue Therapien.

Die zufällige Entdeckung hatte Ihren Ursprung vor etwa drei Jahren, als die Wissenschaftler, geführt von Gabsang Lee, Ph. D., D. V. M., waren auf der Suche für eine neue Art zu drehen, die menschliche embryonale Stammzellen – was kann sich jede Zelle im Körper, in so genannten neuralleiste Zellen, die Teil des Nervensystems in der Entwicklung der wirbeltiere.

Als Sie getestet, verschiedene verbindungen, entdeckten Sie ein Rezept – vier Tagen in Kultur mit der Verbindung CHIR99021, gefolgt von acht Tagen mit der Verbindung DAPT – verursacht, dass die Zellen spontan einen Vertrag (siehe VIDEO), als ob Sie waren Muskelfasern. Zu Ihrer überraschung, sagt Lee, die Analyse bestätigt, dass nach Ablauf der 30 Tage, über 60 Prozent der Zellen in Ihrem Labor Gerichte waren Proteine, die mit Muskel-Zell-Reifung.

Muskelfasern bilden, wenn Zellen, den sogenannten myoblasten, die einen einzigen Kern, Reife und verschmelzen zu bilden myotubes mit mehreren Kernen, die weiter Reifen in seiner Muskelfasern Vertrag. „Die fusion der myoblasten in myotubes ist eines der markantesten Merkmale der Skelettmuskulatur“, sagt Lee, assistant professor für Neurologie an der Johns Hopkins University School of Medicine. „Was können wir jetzt tun, ist die fusion-fähig myoblasten, die sind einfach zu züchten und daher machen es leichter zu studieren, wie Erkrankungen wie DMD zu stören, mit der fusion-Prozess.“

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