Neuroscience Studie identifiziert neue trigger-Mechanismus für das fragile-X-Syndrom bei Mäusen

Neuroscience Studie identifiziert neue trigger-Mechanismus für das fragile-X-Syndrom bei Mäusen

Verlust von astroglia-spezifische fragile X mental retardation protein trägt zum fragilen-X-Syndrom.

Eine Studie, veröffentlicht heute in der Journal of Neuroscience Leitung von Yongjie Yang von der Tufts University School of Medicine, identifiziert eine astroglial trigger-Mechanismus trägt mit dazu bei, die Symptome des fragiles-X-Syndrom bei Mäusen.

Das Fragile-X-Syndrom (FXS) ist eine genetische Erkrankung, die entsteht durch Mutationen in einem gen auf dem X-Chromosom. Es ist die häufigste Ursache für eine vererbte geistige Behinderung beim Menschen und ist verbunden mit Autismus-Spektrum-Störung. Frühere Forschung hatte im Zusammenhang der Verlust eines einzigen proteins, das fragile X mental retardation protein (FMRP), als die vorherrschende Ursache für FXS.

Astroglia, eine Klasse des Nervensystems unterstützen, Zelle, sind reichlich im Gehirn und regulieren die neuronale Signalübertragung. Sie sind verwickelt in mehreren neurologischen Störungen, einschließlich FXS, aber wenig ist darüber bekannt, wie Sie dysfunktional und dazu beitragen, Krankheit.

Mithilfe gentechnisch veränderter Mäuse, Yang und seine Kollegen selektiv verhindert astroglia aus der Produktion von FMRP. Sie beobachteten, dass die Tiere entwickelten Symptome ähnlich denen, die gesehen werden in FXS. Die Forscher identifizierten ein Astrozyten-spezifischer Glutamat-transporter (GLT1), die, wenn Sie gestört und führte zu einem Ungleichgewicht der Glutamat-Signalisierung, wie ein casual-Mechanismus einen Beitrag zu FXS-Symptome. Durch die Wiederherstellung von FMRP und Glutamat-Signalisierung zu Astrozyten, die Yang-Labor sahen eine Umkehr der mehrere FXS-ähnliche Symptome.

„Die Beteiligung der großen Anzahl von Gliazellen, vor allem astroglial Zellen, ist nicht gut dokumentiert, entwicklungsneurologische Störungen, wie dem fragilen x-Syndrom und Autismus. Unsere Studie, die selektive genetische manipulation von fragile X mental retardation-gen in astroglial Zellen, festgestellt, dass eine der wichtigsten Funktionen von astroglial Zellen beeinträchtigt ist, was dazu beiträgt, die synaptische Defizite. Diese Ergebnisse deuten auf eine bisher unbeschriebene astroglia-vermittelten pathogenen Mechanismus in FXS, die möglicherweise Licht auf einige Arten von Autismus. In der Tat, wir sind derzeit daran, die Veränderungen der Glutamat-transporter-Funktionen in anderen Autismus-Maus-Modelle“, sagte senior-Autor Yongjie Yang, Ph. D., assistant professor of neuroscience an der Tufts University School of Medicine. Er ist auch ein Mitglied der Zelle, molekulare & Entwicklungsbiologie und Neurowissenschaften Programm Fakultäten der Sackler School of Graduate Biomedical Sciences an der Tufts.

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